研究人员发现导致线粒体电池耗尽的原因

多伦多大学的研究人员发现了线粒体周转 - 一种关键的细胞功能 - 是如何开始的。

线粒体就像我们身体的电池。它们是细胞的重要能量来源，是调节几乎所有细胞类型功能所必需的。而且，像电池一样，线粒体需要更换，因为它们会随着时间的推移而耗尽。如果这些电池没有被有效更换并且不能正确翻转，电池就会承受压力并可能死亡。

反过来，健康的线粒体对大脑和肌肉等需要能量的器官至关重要。当这种降解过程被破坏时，脆弱的神经元可能会死亡。这种类型的破坏存在于许多神经退行性疾病中，例如帕金森氏症。

现在，Temerty医学院实验室医学和病理生物学教授Stephen Girardin和博士后研究员Samuel Killackey的一项研究表明，当某些核编码蛋白质没有被带入线粒体时，线粒体就会被移除。

“我们很自豪我们已经确定了这个问题，并在理解和表征分子参与者和途径方面取得了进展，以及这些是如何以一些令人惊讶的方式整合到细胞中，”Girardin说。

Girardin研究一种称为NLRX1的线粒体Nod样受体(NLR)。虽然NLRX1与不同的细胞过程有关，但其潜在功能对研究人员来说仍然难以捉摸。

一般来说，该领域的研究围绕着去极化 - 穿过线粒体内膜的电势损失 - 作为线粒体去除的主要信号。

Girardin和Killackey的研究还表明，去极化是线粒体蛋白质进口受限的上游原因。

发表在《分子细胞》(Molecular Cell)上的研究结果为研究线粒体稳定性丧失的疾病开辟了新的途径。

“这告诉我们，当蛋白质导入失败并且细胞从线粒体蛋白NLRX1的错误导入中接收到信号时，就会出现问题。这是破坏线粒体的线索，这一过程被称为线粒体自噬，“Girardin说。

通过从不同的角度看待这一过程，该团队证明该领域的既定科学并没有显示出全貌。

“我们退后一步，将文献中的一些点联系起来，这有助于我们确定中断的蛋白质进口是触发线粒体自噬的许多线粒体压力源的共同点，”Killackey说，Vanier学者在Girardin实验室的博士研究期间进行了这项研究。

这一发现为研究人员进一步研究线粒体功能障碍在疾病和代谢活跃器官(如大脑，心脏和肾脏)中的作用铺平了道路。

“我们已经看到NLRX1驱动的线粒体自噬在通过耐力能力测量的肌肉功能中的作用，这可能对涉及肌肉萎缩或功能缺陷的疾病产生影响。改变线粒体蛋白质导入的程度和效率也可以为神经退行性疾病提供治疗益处，“Killackey说。

这些发现是15年研究的高潮，标志着Girardin的一个里程碑。

“我喜欢基本问题，”他说。“知识接下来会发生什么是生理学，转化医学或药物开发的问题。所以，现在是时候把接力棒传给其他人，或者与热情的合作者合作了。

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